AMBOSS Podcast – Ärztliches Wissen für Klinik und Praxis

3 Nicht-Alzheimer-Demenzen: Lewy-Body, Frontotemporal, NCL-Kinderdemenz

12 snips

Apr 19, 2025

Guest

Jörg Schulz, Chefarzt der Neurologie an der Uniklinik Aachen, Kathrin Reetz, Präsidentin der Deutschen Hirnstiftung, und Frank Stehr, Biochemiker und Vorstand der NCL-Stiftung, diskutieren seltene Demenzformen. Sie erklären die komplexe Diagnostik der Lewy-Körper-Demenz und deren Unterschiede zur Alzheimer-Demenz. Auch die frontotemporale Demenz und ihre Verhaltenssymptome werden beleuchtet. Zudem wird die NCL-Kinderdemenz thematisiert, einschließlich ihrer genetischen Aspekte und Herausforderungen in der Diagnostik und Therapie.

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Episode notes

INSIGHT

Kernmerkmale der Lewy-Körper-Demenz

Die Demenz mit Lewy-Körperchen zeichnet sich durch kognitive Fluktuationen und visuelle Halluzinationen aus.
REM-Schlafverhaltensstörungen und Parkinsonismus gehören ebenso zu den Kernsymptomen.

ADVICE

Diagnostische Empfehlungen bei Lewy-Körper-Demenz

Bei Verdacht auf Lewy-Körper-Demenz empfiehlt sich eine Biomarker-Abklärung und ein Dopamintransporter-Scan.
So kann man Alzheimer ausschließen und dopaminerge Defizite frühzeitig nachweisen.

ADVICE

Medikamentöse Therapie Lewy-Körper-Demenz

Bei Lewy-Körper-Demenz sollte die medikamentöse Behandlung mit Acetylcholinesterase-Hemmern beginnen.
Neuroleptika sollten nur bei unzureichender Wirkung und nur atypisch gegeben werden.

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Interview mit Prof. Jörg Schulz, Chefarzt Neurologie Uniklinik Aachen, Prof. Kathrin Reetz, Präsidentin Deutsche Hirnstiftung und Dr. Frank Stehr, Vorstand NCL-Stiftung

Mehr als nur Alzheimer: Drei seltene Demenzformen kompakt erklärt

Inhaltsverzeichnis: 00:00:20 Intro 00:01:55 Demenz mit Lewy-Körperchen 00:06:51 Abgrenzung zu Parkinson mit Demenz 00:08:37 Fallbeispiel: Erstvorstellung bei Demenz mit Lewy-Körperchen 00:10:06 Diagnosefindung: Biomarker-Abklärung, DaTSCAN, Störung der Exekutivfunktion 00:15:22 Neuroleptikasensitivität und medikamentöse Therapiemöglichkeiten 00:20:38 Akinetische Krise und weitere Nebenwirkungen 00:23:33 Abschließender Appell 00:24:47 Frontotemporale Demenz 00:29:04 Klinische Einteilung 00:31:29 Fallbeispiel: Verhaltensbetonte frontotemporale Demenz 00:37:56 Primär progressive Aphasie und Unterformen 00:42:46 Abgrenzung zur Alzheimer-Demenz 00:44:13 Diagnostik der frontotemporalen Demenz 00:47:58 Therapieoptionen 00:50:50 Abschließender Appell 00:51:24 Neuronale Ceroidlipofuszinosen 00:54:46 Epidemiologie 00:58:00 Infantile NCL – CNL1 01:01:52 Spätinfantile NCL – CNL2 01:04:02 Juvenile NCL – CNL3 01:10:18 Therapieoptionen der NCL 01:13:01 Abschließender Appell 01:15:21 Take-Home Messages

Mehr Infos zu Demenz mit Lewy-Körperchen in AMBOSS: https://go.amboss.com/uv4

Mehr Infos zu frontotemporaler Demenz in AMBOSS: https://go.amboss.com/2nh

Mehr Infos zu neuronalen Ceroidlipofuszinosen in AMBOSS: https://go.amboss.com/yoo

Zur Podcastfolge „Von Kolibris und Zebras: Seltene Erkrankungen“: https://go.amboss.com/hs6

Informationen und Beratung der Deutschen Alzheimer Gesellschaft zu frontotemporaler Demenz: https://go.amboss.com/ijt

Informations- und Beratungsangebote der Deutschen Herzstiftung bei frontotemporaler Demenz: https://go.amboss.com/yx1

Zur Website der NCL-Stiftung: https://go.amboss.com/s7j

Mehr zum AMBOSS-Podcast: https://go.amboss.com/amboss-app

Disclaimer:

Die Inhalte des AMBOSS-Podcasts sind rein akademisch. Sie dienen nur Informations-, Lern- und Trainingszwecken und sind für ärztliches Personal, Medizinstudierende und andere im Gesundheitswesen Tätige bestimmt. Die Inhalte sind nicht zur Behandlung realer Fälle geeignet und ersetzen keinen Arztbesuch.

Der Podcast wird mit größtmöglicher Sorgfalt erstellt. Die AMBOSS SE übernimmt jedoch keine Gewähr für die Richtigkeit, Vollständigkeit und Aktualität der Inhalte. Für Aussagen von Gesprächspartner:innen sind ausschließlich diese selbst verantwortlich – sie spiegeln nicht unseren Standpunkt wider.

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